Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – это очень редкое инфекционное заболевание, имеющее множество клинических проявлений. Поражает оно преимущественно кишечник, но может затронуть и любую другую систему организма.

Болезнь характеризуется нарушением обмена жиров и накапливанием мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкого кишечника, в основном в лимфоузлах, но иногда и в других тканях.

Впервые данный недуг описал Джордж Уиппл (отсюда и название), исследовавший в 1907 году ткани кишечника умерших пациентов. Сначала ученый заметил увеличенные лимфатические узлы тонкой кишки, а в ходе гистологического исследования выявил отложения жировых  включений.

Причины интестинальной липодистрофии

После того, как Уиппл выявил жировые отложения, он сделал вывод, что причиной заболевания стало нарушение метаболизма липидов. Однако некоторое время спустя он усомнился в своих заключениях, поскольку также в кишечнике им были обнаружены микроорганизмы, похожие на бледные спирохеты.

Точно установить возбудителя болезни Уиппла удалось лишь в начале 90-х годов с помощью полимеразной цепной реакции – из материала тканей больного удалось выделить грамположительную бациллу. Она получила название Tropheryma whippelii.

Точный механизм развития инфекции не установлен и по сей день. Предположительно заболевание развивается на фоне иммунологических нарушений, в результате которых меняется соотношение популяций Т-клеток и утрачивается способность клеток иммунной системы уничтожать возбудителя болезни Уиппла.

До настоящего времени не было зарегистрировано ни одного случая передачи инфекции от человека к человеку.

Ученые не исключают генетическую предрасположенность к заболеванию.

Врачи отмечают, что болезнь Уиппла является редким, но серьезным инфекционным заболеванием, вызванным бактерией Tropheryma whipplei. Она преимущественно поражает кишечник, но может затрагивать и другие органы, включая суставы и центральную нервную систему. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неясными и варьироваться от диареи и потери веса до суставной боли и неврологических расстройств. Лечение обычно включает длительный курс антибиотиков, что требует внимательного мониторинга состояния пациента. Врачи также акцентируют внимание на необходимости повышения осведомленности о болезни, чтобы улучшить выявление и лечение, особенно в тех регионах, где заболевание встречается чаще.

Лекция для врачей: Болезнь Уиппла. Клинический случай

Стадии и симптомы болезни Уиппла

Клинический вариант болезни имеет три последовательные стадии:

1. Стадия внекишечных проявлений:

• озноб;
• боль в мышцах;
• полиартрит;
• кашель с выделением мокроты;

2. Интестинальная стадия (нарушение всасывания в кишечнике):

• снижение аппетита и, как следствие, массы тела;
• нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
• хроническая диарея с обильным пенистым стулом с выделением жиров до 10 раз в сутки;
• вздутие живота;
• слабость в мышцах;
• атрофия мышц;
• абдоминальная боль;
• признаки нехватки витаминов (шелушение кожи, заеды, воспаление языка, неврологические расстройства и др.).

На этой стадии также происходят серьезные изменения: нарушается жировой и углеводный обмен, развиваются тяжелый синдром мальабсорбции, гипокальциемия, полигиповитаминоз.

3. Стадия полиорганных проявлений:

• нарушение функций надпочечников (рвота, тошнота, пигментация кожи, анорексия, пониженное артериальное давление);
• признаки поражения центральной нервной системы (расстройства слуха и зрения и др.);
• поражение сердечнососудистой системы (миокардиты, эндокардиты, перикардиты);
• кожные изменения;
• воспаление плевры, трахеобронхит;
• ухудшение памяти;
• бессонница;
• слабоумие;
• стойкое падение АД;
• подкожные кровоизлияния;
• серо-коричневая пигментация.

На этой стадии у больного могут появляться и другие проблемы со здоровьем – их характер зависит от того, какой орган поврежден вирусом.

Диагностика болезни Уиппла

Как было сказано выше, болезнь Уиппла – очень редкое заболевание, поэтому о его существовании помнит далеко не каждый медицинский работник. Однако заподозрить недуг можно уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины.

Для подтверждения диагноза назначают:

• гемограмму: выявляет анемию, ускорение СОЭ, увеличение лейкоцитов и тромбоцитов;
• исследование кала на содержание жиров;
• обнаруживают снижение железа, кальция, магния, калия, холестерина, белка по биохимическим пробам крови;
• рентгенологическое исследование с барием: для изучения изменений рельефа слизистой;
• МРТ, КТ, УЗИ: визуализируют скопление избыточной жидкости в полостях и увеличенные лимфатические узлы;
• эндоскопические процедуры, чтобы найти отечность слизистой тонкой кишки и взять биоптаты на анализ;
• гистологическое исследование биоптатов – основной метод диагностики болезни Уиппла: выявляет накопления в слизистой и лимфоузлах, наличие измененных макрофагов с бациллами и без них.

Болезнь Уиппла — редкое инфекционное заболевание, которое вызывает множество вопросов и опасений у людей. Многие пациенты описывают свои симптомы как мучительные и непонятные: хроническая диарея, потеря веса и боли в суставах. Часто диагноз ставится слишком поздно, что приводит к серьезным осложнениям. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что недостаток информации и осведомленности о заболевании усугубляет их состояние. Врачи, в свою очередь, подчеркивают важность ранней диагностики и лечения, так как болезнь может быть излечима при правильном подходе. Сообщества пациентов активно делятся своим опытом, что помогает повысить осведомленность и поддерживать друг друга в трудные времена.

1Коржева ИЮ Айрапетян НА Мальтлимфома или болезнь Уиппла? Сложности диффдиагностики при обследовании

Лечение болезни Уиппла

Лечение данного заболевания очень длительное (занимает не менее одного года) и включает:

• высокобелковую диету с ограниченным количеством жиров (яичный белок, постное мясо, речная рыба и морепродукты, молочные продукты, овсянка, гречка, соя);
• антибиотикотерапию (рифампицин, тетрациклины, пенициллины и др.);
• витамины;
• препараты кальция, калия, магния и железа;
• гормоны (в серьезных случаях);

При назначении адекватного лечения поносы, как правило, уменьшаются уже к концу первой недели, а суставные боли – к концу месяца. Однако стоит иметь в виду, что даже такая положительная динамика не является поводом к завершению терапии. Длительность курса лечения будет зависеть не только от общего состояния пациента, но и от результатов повторных гистологических исследований биоптатов. В некоторых случаях для полного излечения требуется два года.

Прогноз

Благоприятный прогноз при болезни Уиппла может быть только при условии своевременно начатой терапии.

При отсутствии лечения болезнь будет прогрессировать. Спустя два года от начала второй стадии заболевания наступает летальный исход.

Болезнь Уиппла: ЧТО ЭТО? #PlaylistЭндоскописта, #shorts

Вопрос-ответ

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — очень редкое инфекционное бактериальное заболевание, возбудителем которого является бактерия Tropheryma whipplei.

Каков уровень смертности от болезни Уиппла?

Уровень смертности от WD составил 3,1%, что не намного выше уровня смертности от других госпитализаций в 1,9% (таблица 3). Госпитальная смертность в основном была связана с госпитализацией по поводу системных инфекций или заболеваний нервной системы (таблица 2).

Почему у людей есть уиппл?

Уиппл — это редкое заболевание, вызванное инфекцией, вызванной бактерией Tropheryma whipplei. Оно характеризуется нарушением всасывания питательных веществ в кишечнике, что приводит к множеству симптомов, включая диарею, потерю веса и боли в животе. Основные причины возникновения заболевания до конца не изучены, но предполагается, что оно связано с генетической предрасположенностью и нарушениями иммунной системы.

Что такое болезнь сердца Уиппла?

Болезнь Уиппла — системное заболевание, которое может поражать сердце, вызывая перикардит, миокардит и клапанный эндокардит.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Болезнь Уиппла может проявляться различными симптомами, такими как диарея, потеря веса и боли в животе. Раннее обращение к специалисту поможет установить правильный диагноз и начать лечение на ранней стадии.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. При болезни Уиппла важно соблюдать специальную диету, которая может включать высококалорийные и питательные продукты, чтобы компенсировать потерю веса и энергии. Консультируйтесь с диетологом для составления оптимального рациона.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования. После диагностики болезни Уиппла важно регулярно посещать врача для контроля состояния и оценки эффективности лечения. Это поможет предотвратить возможные осложнения и улучшить качество жизни.

СОВЕТ №4

Поддерживайте иммунную систему. Укрепление иммунитета может помочь организму справляться с инфекциями, связанными с болезнью Уиппла. Включите в свой рацион витамины, минералы и антиоксиданты, а также занимайтесь физической активностью и следите за режимом сна.