Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга представляет собой симптомокомплекс, вызываемый длительным действием на организм глюкокортикоидов (гиперкортицизм).

Главным симптомом синдрома Иценко-Кушинга является ожирение с неравномерным распределением жировых отложений (кушингоидный тип) и истонченной кожей на тыльной стороне ладоней.

В целях диагностики синдрома Иценко–Кушинга проводят дексаметазоновую пробу, исследование уровня гормонов гипофиза и кортизола, КТ, МРТ, сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко–Кушинга определяется причиной, обусловившей его.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Глюкокортикоиды принимают участие в регуляции всех видов метаболизма и различных функций организма. Работа надпочечников контролируется гипофизом за счет выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтез кортикостерона и кортизола. В свою очередь работа гипофиза регулируется гормонами гипоталамуса. Нарушение в работе хотя бы одного звена этой цепи может приводить к повышенной секреции корой надпочечников глюкокортикоидных гормонов и развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Значительная часть случаев синдрома Иценко-Кушинга обусловлена наличием микроаденомы гипофиза, которая вызывает повышенную секрецию адренокортикотропного гормона.

В 14-18% случаев причиной данного синдрома выступает первичное поражение коры надпочечников из-за развития в ней гиперпластических опухолевых образований (аденоматоза, аденомы, аденокарциномы).

Довольно редко синдром вызывается кортиколиберин- или АКТГ-эктопированным синдромом – кортикотропиномой (опухолью, вырабатывающей кортикотропный гормон). Подобного рода опухоли могут возникать в легких, поджелудочной, щитовидной, околощитовидной, предстательной железе, яичниках, яичках, тимусе.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга также могут вызываться неправильным применением глюкокортикоидных средств при терапии системных заболеваний (бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита), воспалительных процессов, при подавлении иммунитета после проведения трансплантации органов.

В очень редких случаях причиной синдрома Иценко-Кушинга выступает синдром множественной эндокринной неоплазии – наследственного заболевания, характеризующегося склонностью организма к развитию опухолей эндокринных желез.

Врачи отмечают, что синдром Иценко-Кушинга представляет собой серьезное эндокринное заболевание, вызванное избыточной продукцией кортикостероидов. Основные симптомы включают ожирение, гипертонию, диабет и изменения кожи, что значительно ухудшает качество жизни пациентов. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания. Лечение синдрома часто требует комплексного подхода, включая медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, чтобы избежать рецидивов и обеспечить эффективное управление заболеванием. В целом, своевременное обращение к специалистам и соблюдение рекомендаций могут существенно улучшить прогноз для пациентов с этим синдромом.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолемия)

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В результате гиперсекреции кортизола при данном синдроме развивается так называемый катаболический эффект, представляющий собой распад белковых структур мышц, костей, внутренних органов, кожи, который с течением времени приводит к дистрофии и последующей атрофии тканей.

Нарушения жирового обмена приводит к образованию избыточных отложений жира на одних участках тела и атрофии тканей на других. Избыточный уровень кортизола вызывает такие электролитные расстройства, как гипокалиемия и гипернатриемия, которые сочетаются с усугублением дистрофии мышечной ткани и повышением артериального давления. От гиперкортицизма больше всего страдает сердечная мышца, что проявляется в виде аритмий, сердечной недостаточности, кардиомиопатии.

Синдром Иценко-Кушинга может протекать в легкой, средней и тяжелой форме. Заболевание может быть с прогрессирующим (весь симптомокомплекс развивается за 6-12 месяцев) либо постепенным (симптомы нарастают на протяжении 2-10 лет) развитием.

Большая часть пациентов с данным синдромом страдает ожирением. Жировая клетчатка откладывается на туловище, шее, лице. При этом происходит истончение конечностей.

Синдром Иценко-Кушинга у детей помимо ожирения сопровождается замедлением темпов роста.

Кожа при гиперкортицизме становится тонкой, наблюдаются длительно непроходящие кровоподтеки, синяки; могут появляться растяжки на бедрах, животе, руках, ягодицах, груди пурпурно-розового или багрового цвета.

Также у больных могут возникать боли в ребрах, спине, конечностях при движении, что обусловлено вызываемым данным синдромом остеопорозом.

Общие симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых проявляются усталостью, раздражительностью, мышечной слабостью, беспокойством, иногда изменениями психики в виде заторможенности, депрессии, стероидных психозов, эйфории, суицидальных попыток.

К ранним симптомам данного синдрома относят, помимо прибавки веса, повышение артериального давления. Нередко при гиперкортицизме происходит повышение уровня сахара в крови по причине того, что глюкокортикоиды подавляют действие инсулина, а это к развитию симптомов сахарного диабета (жажде, обильному и частому мочеиспусканию).

У женщин при гиперкортицизме наблюдается вирилизация, гипертрихоз, гирсутизм, аменорея. У мужчин отмечается снижение либидо.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Для установления причины развития синдрома Иценко-Кушинга используются скрининговые тесты:

• Дексаметазоновая проба. Прием дексаметазона в норме должен снижать уровень кортизола почти вдвое. При синдроме Иценко-Кушинга такого снижения не наблюдается;
• Установление уровня кортизола в суточной моче. При гиперкортицизме наблюдается повышение концентрации кортизола в 3–4 раза.

Также пациентам с подозрением на данное заболевание назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография гипофиза и надпочечников, сцинтиграфия надпочечников.

Для диагностики осложнений синдрома проводятся КТ и рентгенография грудной клетки и позвоночника.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают, что его симптомы, такие как увеличение веса, изменения в настроении и проблемы с кожей, значительно влияют на качество жизни. Пациенты часто делятся своими переживаниями о том, как трудно справляться с социальными стереотипами и предвзятостью, связанными с внешним видом. Врачебные сообщества акцентируют внимание на важности ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, что может значительно улучшить состояние пациентов. Некоторые люди также подчеркивают необходимость поддержки со стороны близких, так как эмоциональное состояние играет ключевую роль в процессе выздоровления. Обсуждения в интернете и на форумах помогают создать сообщество, где пациенты могут обмениваться опытом и находить поддержку.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор метода лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от конкретной причины, которая вызвала избыток кортизола. Это может быть медикаментозная, лучевая терапия или хирургическое вмешательство.

Если синдром вызван длительным применением глюкокортикоидов в целях лечения других заболеваний, то необходимо постепенно снизить дозы этих препаратов.

Если причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза, то прибегают к хирургическому удалению опухоли, после чего пациентам назначается заместительная терапия глюкокортикоидами (гидрокортизоном или преднизолоном) на протяжении года.

Если у пациента есть противопоказания к операции, то ему назначается лучевая терапия, которая может проводиться в сочетании с применением митотана (Лизодрена).

При гиперкортицизме также применяются: метирапон, аминоглютетимид, кетоконазол.

При эктопической продукции АКТГ чаще всего выполняется операция по удалению опухоли, секретирующей АКТГ. Если опухоль не операбельна, то выполняется адреналэктомия, котораяоблегчает симптомы заболевания.

При опухолях надпочечников (доброкачественных и злокачественных) основным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Таким образом, синдром Иценко-Кушинга – это опасное заболевание эндокринной системы, которое при отсутствии соответствующего лечения может привести к смерти пациента. Прогноз для жизни при данном синдроме определяется причинами его вызвавшими, своевременностью лечения, наличием и характером осложнений.

Вопрос-ответ

Симптомы болезни Кушинга

Как проявляется синдром Иценко-Кушинга?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга. Синдром включает повышение уровня глюкозы в крови, разрушение костной ткани, нарушение липидного обмена. Он может сопровождаться поражением сердца и сосудов, психическими расстройствами и другими клиническими проявлениями.

В чем отличие синдрома и болезни Иценко-Кушинга?

Чтобы отличить болезнь от синдрома, врачи проводят специальные фармакологические тесты. Чаще всего применяется дексаметазоновая проба: если после введения препарата выделение 17-ОКС с мочой уменьшается, у пациента болезнь Иценко-Кушинга, а при отсутствии лабораторных изменений диагностируется кушингоидный синдром.

Сколько живут с синдромом Иценко-Кушинга?

Несмотря на успешное лечение с уменьшением симптомов, эндогенный синдром Кушинга может привести к увеличению смертности из-за побочных эффектов, таких как сердечно-сосудистые заболевания или инфекции. В зависимости от причины синдрома Кушинга большинство пациентов живут десять и более лет после успешного лечения.

Советы

СОВЕТ №1

Постоянно следите за своим состоянием и обращайте внимание на любые изменения в организме. Если вы заметили увеличение веса, отеки, изменения в коже или другие симптомы, обратитесь к врачу для диагностики и консультации.

СОВЕТ №2

Соблюдайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки. Это поможет поддерживать нормальный уровень гормонов и снизить риск развития осложнений, связанных с синдромом Иценко-Кушинга.

СОВЕТ №3

Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения и контроля заболевания. Это может включать как медикаментозную терапию, так и хирургическое вмешательство, в зависимости от причины синдрома и его тяжести.

СОВЕТ №4

Не забывайте о поддержке близких и психологической помощи. Синдром Иценко-Кушинга может оказывать значительное влияние на психоэмоциональное состояние, поэтому важно иметь рядом людей, готовых поддержать вас в трудные времена.