Синдром Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденную патологию, которая выражается в виде недоразвитости мозжечка и ликворопроводящих путей:

• Отверстия, посредством которого соединяются третий и четвертый желудочки головного мозга с большой цистерной мозга (медиальное или отверстие Мажанди);
• Отверстия, соединяющего полость четвертого желудочка головного мозга с подпаутинным пространством мозговых оболочек (латеральное или отверстие Лушки).

Характерными признаками аномалии является следующая триада симптомов:

• Гипотрофия полушарий мозжечка и/или его червя (то есть средней, филогенетически древней части, которая располагается между полушариями);
• Появление кистозных образований (свищей) в задней черепной ямке;
• Гидроцефалия (иначе говоря, водянка головного мозга, которая сопровождается повышением внутричерепного давления) различной степени выраженности.

Также у пациентов с синдромом Денди-Уокера отмечаются кистозная дилатация (стойкое диффузное расширение) четвертого желудочка мозга, атрезия (врожденное отсутствие или приобретенное заращение) отверстий Лушки и Мажанди и увеличенные размеры задней черепной ямки.

Причины синдрома Денди-Уокера

В настоящее время мнения по поводу причин синдрома Денди-Уокера разделились. Некоторые специалисты склонны считать, что заболевание является следствием первичного структурного недоразвития головного мозга. Другие считают, что аномалию вызывает повышенная внутриутробная секреция цереброспинальной жидкости и возникающие как следствие этого пороки развития мозжечка и увеличение размеров задней черепной ямки.

В основе патологии может лежать аномально высокое расположение палатки мозжечка и подъем лежащих в ее основании поперечных синусов. В отдельных случаях синдром связывают с такими заболеваниями, как:

• Сирингомиелия – протекающий в хронической форме недуг, поражающий преимущественно молодых людей и людей среднего возраста и характеризующийся образованием полостей в спинном мозге, главным образом – на уровне шейного утолщения;
• Агенезия (врожденное отсутствие) мозолистого тела;
• Окклюзионное поражение ликворопроводящих путей, в результате чего нарушается течение трофических процессов и обмена веществ между кровью и мозгом;
• Патологическое расширение расположенных в головном мозге полостей, вследствие чего повышаются показатели внутричерепного давления и увеличиваются размеры головы.

В целом же точные причины синдрома Денди-Уокера неизвестны. Считается, что спровоцировать развитие этой патологии могут:

• Вирусные инфекции;
• Употребление в период беременности алкогольных напитков;
• Сахарный диабет у беременной женщины.

Особенно значимым считается влияние этих факторов в первом триместре беременности – примерно с 7 по 10 неделю развития плода, когда идет процесс интенсивного формирования его головного мозга.

Синдром Денди-Уокера представляет собой редкое неврологическое заболевание, которое связано с аномалиями развития мозга. Врачи отмечают, что это состояние может проявляться различными симптомами, включая задержку в развитии, проблемы с координацией и повышенное внутричерепное давление. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это может существенно повлиять на качество жизни пациентов. Врачи рекомендуют комплексный подход к лечению, включая медикаментозную терапию и реабилитацию. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, который включает неврологов, психологов и физиотерапевтов для достижения наилучших результатов в лечении и поддержке пациентов с данным синдромом.

Миленина Арина. Синдром Денди Уокера.

Симптомы синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера имеет следующие симптомы:

• Увеличенные в сравнении с физиологической нормой размеры головы;
• Выпячивающиеся назад кости в затылочной части головы;
• Нарушенная координация движений (они характеризуются нечеткостью и размашистостью);
• Непроизвольные колебательные движения глаз (нистагм), сопровождающиеся снижением остроты зрения;
• Приступы судорог;
• Непроизвольная двигательная активность конечностей;
• Повышенный тонус мускулатуры (вплоть до развития мышечного спазма). Внешне это выражается в виде постоянной напряженности мышц, при которой верхние конечности находятся почти все время в полусогнутом состоянии, а нижние – сильно напряжены и разогнуты;
• Умственная и психическая неполноценность (больной нередко не узнает своих родственников, имеет трудности с письмом и чтением – подобные симптомы отмечаются примерно в половине случаев).

У новорожденных детей с синдромом Денди-Уокера часто отмечаются гиподинамия, спонтанные движения конечностей, слабый крик, мягкость черепных костей, большие размеры родничка, спастический тетрапарез, снижение тургора мягких тканей, нарушение тонов сердца и т.д.

Разновидности форм синдрома Денди-Уокера

В зависимости от нарушений анатомического строения принято выделять две разновидности синдрома Денди-Уокера: полную и неполную. Первая характеризуется полным недоразвитием червя мозжечка, во втором же случае эта часть головного мозга недоразвита лишь частично.

В зависимости от того, сопровождается ли патология водянкой головного мозга и скоплением жидкости в полости черепной коробки, также выделяют синдром Денди-Уокера с гидроцефалией и без нее.

Синдром Денди-Уокера вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и родителей детей с этим диагнозом. Многие отмечают, что это редкое заболевание, связанное с аномалией развития мозга, может проявляться по-разному. Некоторые родители делятся своими переживаниями о том, как сложно диагностировать синдром, так как его симптомы могут быть схожи с другими неврологическими расстройствами. В то же время, многие отмечают, что ранняя диагностика и комплексный подход к лечению могут значительно улучшить качество жизни ребенка. Сообщества поддержки становятся важным ресурсом, где семьи могут обмениваться опытом и находить понимание. Важно, чтобы общество знало о таком синдроме, так как это способствует повышению осведомленности и снижению стигматизации.

СМОЖЕТ ЛИ ХОДИТЬ РЕБЁНОК С ДИАГНОЗОМ СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА, ГИДРОЦЕФАЛИЯ, ГИПОПЛАЗИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА

Синдром Денди-Уокера: прогноз и последствия для пациента

В подавляющем большинстве случаев прогноз при синдроме Денди-Уокера неутешительный. При этом он полностью зависит от наличия или отсутствия сопутствующих аномалий развития, хромосомных нарушений и срока диагностирования патологии. Статистика показывает, что постнатальная заболеваемость у детей, равно как и показатель постнатальной смертности, на порядок выше в случаях, когда синдром диагностируют в пренатальном периоде, а не в период новорожденности.

Для пациента синдром Денди-Уокера может быть чреват умственными и психическими дефектами на всю жизнь, задержкой психомоторного развития, пожизненным сохранением патологий неврологического характера (повышенным мышечным тонусом, нарушением координации движений и т.д.).

Кроме того, стоит отметить, что при этом заболевании очень высок риск летального исхода.

Лечение синдрома Денди-Уокера

Лечение синдрома Денди-Уокера проводят исключительно хирургическим путем. Во время операции пациенту устанавливается шунт в области четвертого желудочка головного мозга, чтобы обеспечить его сообщение с брюшной полостью. Метод шунтирования позволяет вывести излишки цереброспинальной жидкости и снизить внутричерепное давление.

Аномалия Денди-Уокера

Вопрос-ответ

Как проявляется синдром Денди Уокера?

У большей части больных наблюдается умственная отсталость, психоэмоциональные расстройства, невозможность социализации. Наиболее распространенными осложнениями выступают сердечно-сосудистые патологии, нарушение функции почек, офтальмологические заболевания.

Что такое аномалия Денди-Уокера?

Аномалия Денди-Уокера (Dendy-Walker) – порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов: гипотрофия или аплазия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени.

Что такое комплекс Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера – это врожденная патология нервной системы, для которой характерна триада признаков: гидроцефалия, гипоплазия или аплазия мозжечка, кисты задней черепной ямки. Болезнь имеет полиэтиологическую природу. Среди провоцирующих факторов выделяют генетические аномалии, тератогенные влияния.

Каков уровень интеллекта человека с синдромом Денди Уокера?

Из 16 выживших 14 были оценены на предмет их умственного развития с помощью стандартного психометрического тестирования. Результаты оценки коэффициента интеллекта (IQ) показали, что 71% пациентов имеют субнормальное умственное развитие (IQ менее 83).

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас или вашего ребенка есть подозрения на синдром Денди-Уокера, важно проконсультироваться с неврологом или генетиком. Ранняя диагностика и профессиональная поддержка могут значительно улучшить качество жизни.

СОВЕТ №2

Соблюдайте регулярные медицинские осмотры. Люди с синдромом Денди-Уокера могут сталкиваться с различными медицинскими проблемами. Регулярные осмотры помогут контролировать состояние здоровья и своевременно выявлять возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Ищите поддержку. Присоединяйтесь к группам поддержки для семей, сталкивающихся с синдромом Денди-Уокера. Общение с другими людьми, имеющими схожий опыт, может быть очень полезным и помочь вам не чувствовать себя одинокими в этой ситуации.

СОВЕТ №4

Обучение и информация. Изучайте информацию о синдроме Денди-Уокера, чтобы лучше понимать его особенности и возможные последствия. Это поможет вам принимать более обоснованные решения о лечении и уходе.