Под термином «гемолитическая анемия» подразумевается группа наследственных или приобретенных заболеваний, которым свойственно повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. Гемолитическая анемия может быть иммунной, идиопатической и аутоиммунной. Но чаще всего встречаются именно аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) – 1 случай на 75 тысяч населения.
Все аутоиммунные гемолитические анемии включают заболевания, характеризующиеся образованием антител к собственным антигенам эритроцитов.
Причины аутоиммунных гемолитических анемий
Как и любое аутоиммунное заболевание, аутоиммунная анемия является результатом сбоя работы иммунной системы. Причиной такого сбоя может послужить мутация генов и повреждение цепочки ДНК под влиянием различных вредоносных факторов.
Как известно, ДНК – это молекула, которая обеспечивает хранение и передачу информации, а потому анемия может передаваться по наследству. Именно поэтому профилактика и успешное лечение аутоиммунной гемолитической анемии, прежде всего, заключаются в оптимизации работы иммунной системы.
Аутоиммунная гемолитическая анемия вызывает серьезные опасения среди врачей, так как это заболевание связано с разрушением эритроцитов организмом. Специалисты отмечают, что диагностика может быть сложной, поскольку симптомы часто схожи с другими заболеваниями. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и правильного лечения, чтобы предотвратить осложнения. Они рекомендуют комплексный подход, включающий как медикаментозную терапию, так и изменение образа жизни. Также важно учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, так как реакция на лечение может варьироваться. Врачи призывают к повышению осведомленности о заболевании, чтобы пациенты могли своевременно обращаться за помощью и получать необходимую поддержку.
Классификация аутоиммунных гемолитических анемий
В зависимости от причины развития аутоиммунная гемолитическая анемия может быть симптоматической и идиопатической. В первом случае она развивается как осложнение какого-либо иного заболевания. Во втором случае явной причины развития заболевания нет.
В зависимости от антител, атакующих эритроциты, данная болезнь классифицирует на 4 подвида. Итак, бывает аутоиммунная гемолитическая анемия:
- С неполными тепловыми агглютининами: когда эритроциты атакуют иммуноглобулины A и G – молекулы белкового происхождения. Заболевание, как правило, развивается быстро и остро. Основные симптомы: повышение температуры, общая слабость, одышка, боль в пояснице. Разрушение крови происходит в основном в селезенке;
- С тепловыми гемолизинами: разрушение эритроцитов происходит под действием гемолизинов (клеток, повреждающих клетки крови) в кровеносных сосудах. На фоне этого вида болезни повышается свертываемость крови, в результате чего у пациента образуются микротромбы, часто развивается острая почечная недостаточность;
- С полными холодовыми антителами: плохая переносимость холода – главный признак этой формы заболевания. Также больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, одышку. Летом болезнь может вообще не давать о себе знать, но обостряется в холодное время года. Наиболее часто страдают люди преклонного возраста;
- С двухфазными антителами-гемолизинами – очень редкий вид анемии, для которого характерно закрепление двухфазного гемолизина на поверхности эритроцита. Данный процесс возможен только при холоде, поэтому гемолизу всегда предшествует переохлаждение.
Хроническая форма аутоиммунной гемолитической анемии обычно протекает практически бессимптомно, периодически обостряясь. На фоне ремиссии при пальпации определяется увеличение селезенки и печени, иногда возникает желтуха.
Развернутый анализ крови у больных АГА показывает увеличение СОЭ, нормальный уровень тромбоцитов, повышенный или нормальный гемоглобин. При обострении хронической анемии или при болезни в острой форме количество лейкоцитов увеличивается (в стадии ремиссии этот показатель находится в норме).
Диагностировать аутоиммунную гемолитическую анемию довольно сложно, для этого проводят ряд специфических диагностических исследований.
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) — это заболевание, о котором многие люди знают недостаточно. Часто пациенты сталкиваются с недопониманием со стороны окружающих, так как симптомы могут быть неочевидными. Люди делятся своими переживаниями о постоянной усталости, бледности и головокружении, которые становятся частью их повседневной жизни. Некоторые отмечают, что им сложно объяснить свое состояние друзьям и коллегам, что порой приводит к изоляции.
Многие пациенты говорят о важности поддержки со стороны близких и медицинских специалистов. Они подчеркивают, что понимание и информированность о болезни помогают справляться с эмоциональными и физическими трудностями. В социальных сетях можно встретить сообщества, где люди обмениваются опытом, советами по лечению и рекомендациями по образу жизни. Это создает ощущение единства и надежды, что, несмотря на сложности, можно жить полноценной жизнью.
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии проводят глюкокортикостероидными препаратами, чаще всего это преднизолон. Его назначают в суточной дозе 40-60 мг в течение трех недель. Если этот курс не приводит к ремиссии, дозировку медикамента увеличивают в два раза. К признакам ремиссии относят увеличение содержания в крови ретикулоцитов, после чего либо повышается и уровень гематокрита, либо хотя бы намечается тенденция к положительной динамике. Резистентность к такой схеме лечения считается плохим прогностическим признаком.
Читайте также:
Поскольку прямой антиглобулиновый тест длительный период может оставаться положительным, даже несмотря на явные признаки улучшения состояния, больным рекомендуется проводить непрямой антиглобулиновый тест– он чутко реагирует на эффективность терапии.
В стадии ремиссии заболевания, а так же с целью предупреждения рецидивов суточную дозу кортикостероидов постепенно снижают на 2,5-5 мг в сутки и до полной отмены.
При отсутствии желаемого эффекта от терапии препаратами этой группы, а также при повышенной устойчивости к гормональным средствам пациентам, течение болезни у которых практически не поддается медикаментозной коррекции и сопровождается частыми рецидивами, рекомендуют спленэктомию – хирургическую операцию по удалению селезёнки. Такая радикальная мера позволяет значительно улучшить качество их жизни.
В случаях отсутствия результата от применения кортикостероидов больным также могут назначить иммуносупрессирующие медикаменты, к примеру, 6-меркантопурин (из расчета 2 мг на 1 кг веса в сутки) или азатиоприн (1,5-3,0 мг на кг/сутки).
При тяжелых гемолитических кризах, угрожающих жизни человека, показана инфузионная терапия: гемодез, индивидуально подобранная эритроцитарная масса. В некоторых случаях переливают плазму крови, замороженные или отмытые эритроциты. Иногда при аутоиммунной гемолитической анемии прибегают к методу плазмафереза и гемодиализу.
Стоит отметить, что кортикостероидные препараты проявляют малую терапевтическую эффективность при лечении гемолитических анемий, вызванных холодовыми антителами. По этой причине основу профилактики этой формы заболевания составляет предупреждение переохлаждения организма. При тяжелом течении болезни назначают иммуносупрессирующие лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).
Лечение аутоиммунной гемолитической анемии в хронической стадии проводят преднизолоном в суточной дозировке 20-25 мг. По мере улучшения показателей крови дозу постепенно снижают до поддерживающей, которая составляет 5-10 мг/сутки.
Несмотря на довольно высокий уровень развития современной медицины, лечение всех видов гемолитических анемий – сложный процесс, а диагноз, к сожалению, часто неблагоприятный.
Вопрос-ответ
Что характерно для аутоиммунной гемолитической анемии?
Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии. Симптомы тяжелого или быстрого разрушения эритроцитов могут включать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз), лихорадку, боль в груди, обморок, симптомы сердечной недостаточности (например, одышку) и даже смерть.
-
Читайте также:
Что такое иммунная гемолитическая анемия?
Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.
Какие аутоиммунные заболевания вызывают анемию?
Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиваться при таких заболеваниях, как вирусный лейкоз кошек и другие инфекционные заболевания, системная красная волчанка (диссеминированная эритематозная волчанка), злокачественные новообразования различных органов и тканей (они обусловливают хроническую антигенную стимуляцию).
Что вызывает аутоиммунную гемолитическую анемию?
Причины аутоиммунной гемолитической анемии плохо изучены. Она может быть первичным расстройством или вторичным по отношению к основному заболеванию, такому как вирус Эпштейна-Барр, лимфома, волчанка, иммунодефицитные состояния, ревматоидный артрит или язвенный колит.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Аутоиммунная гемолитическая анемия требует внимательного контроля состояния здоровья. Регулярные анализы крови помогут отслеживать уровень гемоглобина и количество эритроцитов, что позволит своевременно выявить ухудшение состояния.
СОВЕТ №2
Обсудите с врачом возможные изменения в диете. Питание играет важную роль в поддержании общего состояния здоровья. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно железом и фолиевой кислотой, которые могут помочь в поддержании уровня гемоглобина.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о доступных методах лечения. Существуют различные подходы к лечению аутоиммунной гемолитической анемии, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, переливание крови. Понимание этих методов поможет вам принимать более осознанные решения о своем лечении.
СОВЕТ №4
Не забывайте о поддержке со стороны близких и групп поддержки. Эмоциональное состояние может значительно влиять на ваше самочувствие. Общение с людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может помочь вам справиться с трудностями и получить полезные советы.
