Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.

Иначе заболевание называют мотонейронной болезнью, болезнью Шарко, болезнью Лу-Герига.

Проявляется заболевание атрофией скелетных мышц, спастичностью, фасцикуляциями, гиперрефлексией, патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых расстройств.

Болезнь имеет неуклонное и прогрессирующее течение, которое приводит к смерти пациента. Больной умирает от отказа дыхательной мускулатуры или инфекций дыхательных путей.

Лечение заболевания носит симптоматический характер и направлено, как правило, на замедление развития заболевания и продление жизни пациента.

Каждый год эта болезнь поражает 1-2 человек из ста тысяч (как правило, в возрасте 40-60 лет).

Причины бокового амиотрофического склероза

Причины, вызывающие развитие бокового амиотрофического склероза, до сих пор точно не установлены. Большая часть случаев не связана с наследственным фактором и не объясняется внешними факторами (экологическим, травмами, перенесёнными заболеваниями). В нескольких исследованиях установлена связь между заболеванием и действием сельскохозяйственных пестицидов.

Врачи отмечают, что боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой сложное и многофакторное заболевание, которое требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и затруднения с речью, что может значительно улучшить качество жизни пациентов. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного взаимодействия, включая неврологов, физиотерапевтов и психологов, для создания индивидуализированных программ реабилитации. Несмотря на отсутствие радикального лечения, современные методы терапии, включая медикаментозное сопровождение и поддерживающую терапию, могут замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы. Важно, чтобы пациенты и их семьи были вовлечены в процесс принятия решений, что способствует лучшему пониманию болезни и улучшению психологического состояния.

Боковой амиотрофический склероз

Классификация и симптомы бокового амиотрофического склероза

Выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

• шейно-грудная (более половины случаев заболевания). Характеризуется спастическими парезами ног и спастико-атрофическими и атрофическими парезами рук;
• пояснично-крестцовая (встречается в 20-25% случаев). Характеризуется атрофическими парезами нижних конечностей при неявно выраженных пирамидных симптомах. Позднее вовлекаются краниальная мускулатура и мышцы рук.
• бульбарная (25% случаев). Характеризуется преобладанием таких бульбарных нарушений, как паралич языка, мягкого неба, слабость жевательных мышц, нарушения глотания, речи, непрерывного течения слюны, дыхательные расстройства. Также могут присоединяться псевдобульбарные проявления, такие как насильственные плач и смех, оживление нижнечелюстного рефлекса. Далее происходит поражение конечностей. Для данной формы заболевания характерна самая короткая продолжительность жизни;
• высокая (1-2%) – характеризуется спастическим тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с минимальным набором симптомов поражения периферических мотонейронов.

Первые симптомы бокового амиотрофического склероза выражаются в:

• слабости в дистальных отделах верхних конечностей, похудании кистей, мышечных подергиваниях, неловкости при выполнении мелких движений пальцами;
• слабости в проксимальных отделах верхних конечностей, а также плечевом поясе, атрофии мышц нижних конечностей вместе с нижним спастическим парапарезом;
• дисфагии и дизартрии;
• болезненных сокращениях и спазмах мышц.

Характерные симптомы бокового амиотрофического склероза вызываются:

поражением периферического мотонейрона, которое проявляется:

• мышечной слабостью;
• вялым параличом;
• снижением рефлексов;
• спонтанными, неритмичными, быстрыми сокращениями пучков мышечных волокон;
• мышечной атрофией.

поражением верхнего мотонейрона, что проявляется:

• мышечной слабостью;
• спастическим параличом;
• повышением рефлексов;
• спастичностью;
• патологическими кистевыми и стопными знаками.

Для данного заболевания характерна асимметричность симптомов.

Даже в атрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания.

Боковой амиотрофический склероз начинается с похудания мышц тенара одной кисти, которое сопровождается слабостью аддукции и оппозиции большого пальца, что ведет к затруднению процесса схватывание указательным и большим пальцами и нарушению тонкого моторного контроля в кистевых мышцах. Больному трудно подбирать мелкие предметы, застегивать пуговицы, писать.

По мере того, как заболевание прогрессирует, кисть становится похожей на «когтистую лапу». Другая рука поражается также уже через несколько месяцев. Постепенно атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса.

Вместе с этими симптомами или немного позже происходит поражение бульбарных мышц: у больного наблюдаются атрофия и фасцикуляции языка, атрофия мышц глотки и гортани, парез мягкого неба. Позже всего поражаются жевательные и мимические мышцы. В некоторых случаях может развиваться слабость мышц-разгибателей головы. Когда в процесс вовлекается диафрагма, возникает парадоксальное дыхание (на выдохе живот выпячивается, на вдохе – западает).

Первыми на ногах атрофируются боковая и передняя группы мышц.

На ранних стадиях заболевания развивается пирамидный синдром, за ним – нижний спастический парапарез.

Характерным симптомом бокового амиотрофического склероза является повышение рефлексов в руках, которое сочетается с мышечными атрофиями.

Также могут возникать нарушения чувствительности.

У половины больных возникают умеренные когнитивные расстройства (снижение умственной работоспособности и памяти). В 5% случаев развивается деменция лобного типа, сочетающаяся с паркинсоническим синдромом.

Особенностью заболевания является то, что даже у парализованных лежачих пациентов отсутствуют пролежни.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает множество эмоций и обсуждений среди людей, столкнувшихся с этой болезнью. Многие пациенты и их близкие делятся своими переживаниями о прогрессирующей потере двигательных функций и необходимости адаптироваться к новым условиям жизни. В социальных сетях можно встретить истории о борьбе с недугом, о том, как важно поддерживать моральный дух и находить радость в мелочах. Врачи и исследователи подчеркивают необходимость ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, что может значительно улучшить качество жизни. Общественные организации активно информируют о БАС, собирая средства на исследования и поддержку пациентов. Люди объединяются в группы, чтобы делиться опытом, находить поддержку и вдохновение, что помогает не только самим больным, но и их близким.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Эффективного лечения бокового амиотрофического склероза не разработано.

Основными задачами терапии данного заболевания являются:

• уменьшить проявления симптомов болезни и поддержать некоторое время стабильное качество жизни;
• замедлить развитие заболевания, чтобы пациент как можно дольше сохранил способность к самообслуживанию.

Единственным средством, которое замедляет развитие заболевания, является рилузол, который представляет собой ингибитор высвобождения глутамата. Но использование данного лекарственного средства помогает продлить жизнь лишь на очень короткое время – до трех месяцев.

Для того чтобы улучшить метаболизм мышц, пациентам назначают креатин, карнитин, левокарнитин три раза в год курсами по два месяца.

С целью облегчить процесс ходьбы больным показано использование ортопедической обуви, трости, ходунков; при наличии тромбоза глубоких вен рекомендовано бинтование ног.

При болезненных мышечных спазмах назначают сульфат хинина, фенитоин или карбамазепин, препараты магния.

При слюнотечении применяют гиосцин или атропин. Спастичность снимают баклофеном, тизанидином, мемантином или клоназепамом.

Если больной не может принимать пищу из-за нарушения глотания ему вводят назогастральный зонд или накладывают гастростому.

Временное улучшение могут принести антихолинэстеразные препараты.

Таким образом, боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием, лекарства от которого пока не найдены, то есть прогноз для пациента всегда будет неблагоприятным. При поясничном дебюте больные живут не более 2,5 лет, при бульбарном – на год дольше. И только около 7% пациентов с таким диагнозом живут больше пяти лет. Лечение данного заболевание носит симптоматический характер и позволяет только немного облегчить состояние больного.

Боковой Амиотрофический Склероз | часть 1

Вопрос-ответ

Как проявляется боковой амиотрофический склероз?

Симптомы БАС включают мышечную слабость, подергивания, затруднения при глотании и речи, а также прогрессирующую атрофию мышц.

Левицкий Глеб Николаевич, «Боковой амиотрофический склероз»

Сколько живут с боковой амиотрофическим склерозом?

Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет. Тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.

Как долго можно жить с басом?

БАС чаще развивается у мужчин. Болезнь, как правило, дебютирует в возрасте 58–63 лет при спорадической форме и в 47–52 года при семейном варианте. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом — всего 2–3 года. Только 7% людей живут дольше 5 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о боковом амиотрофическом склерозе (БАС) и его симптомах. Понимание заболевания поможет вам лучше справляться с его проявлениями и общаться с медицинскими специалистами.

СОВЕТ №2

Обратитесь за поддержкой к профессионалам и группам поддержки. Общение с другими людьми, сталкивающимися с БАС, может помочь вам не чувствовать себя одинокими и получить полезные советы по управлению заболеванием.

СОВЕТ №3

Регулярно занимайтесь физической активностью, адаптированной под ваши возможности. Упражнения могут помочь поддерживать мышечную силу и улучшить общее самочувствие, поэтому важно находить подходящие для вас виды активности.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения и поддерживающей терапии. Современные методы могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни, поэтому важно быть в курсе новых исследований и подходов.