Акромегалия

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

Причины акромегалии

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

• гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
• эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
• эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

• травмы черепа;
• патологическое течение беременности;
• острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
• психические травмы;
• опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
• злокачественные новообразования левой лобной доли;
• эпидермический энцефалит;
• кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
• врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Врачи отмечают, что акромегалия является редким, но серьезным заболеванием, вызванным избыточной выработкой гормона роста, чаще всего из-за аденомы гипофиза. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания и диабет. Врачи рекомендуют регулярные обследования для выявления симптомов, таких как увеличение конечностей и лица, а также изменение голоса. Лечение акромегалии включает хирургическое вмешательство, медикаментозную терапию и радиотерапию, что требует комплексного подхода и междисциплинарного взаимодействия. Важно, чтобы пациенты были вовлечены в процесс принятия решений о своем лечении и понимали все возможные варианты.

(Акромегалия)

Симптомы акромегалии

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

• гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
• повышение артериального давления;
• головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
• сонливость;
• плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
• умеренное повышение массы тела;
• нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
• увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
• гипертрофированность половых желез (у женщин);
• невриты и радикулиты;
• застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
• выпадение периферического поля зрения;
• потеря способности воспринимать определенный цвет;
• остеопороз;
• рыхлость межпозвоночных дисков;
• сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
• узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Акромегалия — редкое эндокринное заболевание, которое вызывает увеличение отдельных частей тела, таких как руки, ноги и лицо, из-за избыточного производства гормона роста. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на их повседневную жизнь. Многие отмечают, что физические изменения становятся источником стресса и социальной изоляции. Некоторые пациенты рассказывают о трудностях в поиске подходящей одежды и обуви, а также о постоянных медицинских обследованиях. Важно, что поддержка со стороны близких и понимание со стороны общества играют ключевую роль в адаптации к жизни с акромегалией. Многие пациенты также подчеркивают значимость осведомленности о заболевании, чтобы уменьшить стигматизацию и улучшить качество жизни.

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

• хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
• облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
• имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
• криогенное разрушение гипофиза;
• медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.

Они отказываются выходить из дома, когда меняется внешность. Акромегалия

Вопрос-ответ

Что такое акромегалия простыми словами?

Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.

АКРОМЕГАЛИЯ

Сколько живут люди с акромегалией?

Без адекватного лечения акромегалия способна значительно сократить жизнь. При благоприятном течении люди живут 10-20 лет с момента начала развития патологии. При неблагоприятном – всего до 3-х лет.

Что такое акромелия?

Акромелия (дисплазия акромелическая) – группа скелетных дисплазий, характеризующихся укорочением дистальных отделов конечностей (кисти и стопы). Замещение пораженного участка другой тканью.

Как распознать акромегалию?

Симптомы акромегалии. Акромегалия приводит к изменениям формы лица, таким как: выступающая нижняя челюсть, увеличенные надбровные дуги и нос, утолщенные губы и появление промежутков между зубами. Поскольку акромегалия прогрессирует медленно, ранние признаки остаются незамеченными в течение многих лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Акромегалия может развиваться медленно, и ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Обратите внимание на изменения в вашем теле и сообщайте о них врачу.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Правильное питание может помочь в управлении симптомами акромегалии. Увеличьте потребление овощей, фруктов и цельнозерновых продуктов, а также ограничьте сахар и насыщенные жиры.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активный образ жизни. Регулярные физические упражнения могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с акромегалией. Найдите вид активности, который вам нравится, и занимайтесь им регулярно.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими от акромегалии, может быть полезным. Рассмотрите возможность присоединиться к группам поддержки или форумам, чтобы обмениваться опытом и получать моральную поддержку.