Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца – целая группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца, его сосудов, клапанного аппарата, которые возникли еще во время внутриутробного развития и приводят к изменению системной и внутрисердечной гемодинамики.

Распространенность врожденных пороков сердца у новорожденных довольно высокая и составляет 0,8-1,2%. Среди всех врожденных аномалий на пороки сердца приходится 10-30% .

Причины врожденного порока сердца

Наличие врожденных пороков может объясняться:

• генной мутацией;
• хромосомными нарушениями;
• влиянием факторов окружающей среды;
• полигенно-мультифакториальной предрасположенностью.

Врожденные пороки сердца, которые связаны с генной мутацией, как правило, сочетаются с аномалиями в развитии других органов и пороки сердца выступают в этих случаях как часть аутосомно-доминантных, аутосомно-рецессивных синдромов, а также синдромов, сцепленных с Х-хромосомой.

При хромосомных нарушениях возникают множественные аномалии развития различных систем, в том числе и сердца. При трисомии аутосом чаще всего возникают ДМПП и ДМЖП и их сочетание; при наличии аномалий половых хромосом пороки сердца связаны с ДМЖП и коарктацией аорты.

К развитию врожденных пороков сердца у новорожденных также приводят различные внешние воздействия, например, вирусные заболевания женщины во время беременности, прием отдельных лекарственных средств, воздействие ионизирующей радиации, вредности на производстве, пагубные привычки матери. Наиболее чувствительным к различного рода внешним воздействиям считается период до трех месяцев беременности.

Опасность для ребенка в этот период представляют заболевания будущей матери краснухой, ветрянкой, аденовирусными инфекциями, простым герпесом, цитомегалией, сифилисом, микоплазмозом, туберкулезом.

Тератогенное воздействие на сердце плода также оказывает прием противосудорожных средств, амфетаминов, препаратов лития, прогестагенов.

У матерей, которые страдают диабетом, преддиабетом, ревматизмом врожденный порок сердца у детей встречается чаще.

Риск возникновения порока сердца повышается, если:

• беременная женщина старше 40 лет или ее возраст меньше 15-17 лет;
• в первом триместре имел место токсикоз;
• существовала угроза прерывания беременности;
• у матери имеются эндокринные нарушения;
• в анамнезе матери есть случаи мертворождения;
• в семье есть дети или близкие родственники с врожденным пороком сердца.

Врачи подчеркивают, что врожденный порок сердца является одной из наиболее распространенных аномалий, встречающихся у новорожденных. Специалисты отмечают, что ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в улучшении качества жизни таких пациентов. Современные методы визуализации, такие как эхокардиография, позволяют точно определить тип порока и разработать индивидуальный план лечения.

Медики акцентируют внимание на важности мультидисциплинарного подхода, включающего кардиологов, хирургов и реабилитологов, что способствует более эффективному лечению и восстановлению. Также врачи рекомендуют родителям быть внимательными к симптомам, таким как одышка или синюшность, и не откладывать визит к специалисту. Своевременное вмешательство может значительно повысить шансы на успешное лечение и полноценную жизнь ребенка.

Доктор БОКЕРИЯ. Врожденные пороки сердца

Классификация и симптомы врожденного порока сердца

В практической кардиологии все врожденные пороки сердца у новорожденных делят на:

• пороки с веноартериальным шунтом, «синего» типа. К ним относятся тетрада и триада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов;
• пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (коарктация аорты, стенозы легочной артерии и аорты);
• пороки с артериовенозным сбросом, «бледного» типа (ОАП, септальные дефекты).

По влиянию порока на легочный кровоток различают:

• пороки с увеличенным кровотоком в легких:

приводящие к цианозу (открытый артериальный проток с легочной гипертензией, атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП);

не приводящие к цианозу (синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток, коарктация аорты по детскому типу, ДМЖП, ДМПП, аортолегочный свищ);

• пороки сердца с неизмененным кровотоком малого круга кровообращения: митральные пороки, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, недостаточность легочного клапана, коарктация аорты по взрослому типу;
• пороки с обедненным легочным кровотоком:

не приводящие к цианозу (изолированный стеноз легочной артерии);

приводящие к цианозу (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка);

• комбинированные пороки, при которых происходит нарушение анатомических связей между разными отделами сердца и крупными сосудами.

Проявления и развитие врожденных пороков сердца у детей зависит от вида порока, сроков декомпенсации кровообращения, характером нарушений в гемодинамике.

Как правило, дети, имеющие порок сердца, беспокойные, быстро устают при кормлении, отказываются от груди. У них наблюдается аритмия, тахикардия, потливость, одышка, пульсация и набухание сосудов на шее.

При цианотических врожденных пороках сердца у новорожденных отмечается синюшность слизистых оболочек и кожи, которая усиливается при любых напряжениях малыша: плаче, сосании груди.

«Бледные» пороки проявляются холодными конечностями и бледностью кожи ребенка.

В случае хронического нарушения кровообращения дети могут плохо прибавлять вес, медленно растут, отстают в физическом развитии.

Если у ребенка врожденный порок сердца, то после рождения сразу выслушиваются шумы в сердце. Потом могут появиться признаки сердечной недостаточности, такие как гепатомегалия, кардиомегалия, отеки.

Врожденные пороки сердца у детей могут вызывать различные осложнения: полицитемию, бактериальный эндокардит, синкопальные состояния, тромбозы периферических сосудов, застойные пневмонии, тромбоэмболии сосудов головного мозга, одышечно-цианотические приступы, инфаркт миокарда, стенокардический синдром.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение врожденного порока сердца может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение предполагает применение средств симптоматической терапии хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда, острой левожелудочковой недостаточности, аритмий.

Наибольшую сложность представляет хирургическое лечение пороков на первом году жизни ребенка. Чаще всего в этот период выполняются операции при цианотических пороках. Если у новорожденного ребенка нет признаков умеренной выраженности цианоза и сердечной недостаточности, то оперативное вмешательство можно отложить.

Лечение врожденного порока сердца в каждом случае зависит от степени тяжести и разновидности порока.

При хирургическом вмешательстве при врожденных дефектах перегородок могут проводиться пластика и ушивание перегородки, а также рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Если у ребенка выраженная гипоксемия, то ему сначала делается паллиативное вмешательство, которое предполагает наложение межсистемных анастомозов.

В случае аортальных пороков выполняются баллонная дилатация или резекция коарктации аорты. Лечение врожденного порока сердца при стенозе легочной артерии производится путем эндоваскулярной или открытой вальвулопластики.

Врожденный порок сердца — это тема, которая вызывает много обсуждений и эмоций. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, делятся своими историями, подчеркивая важность ранней диагностики и своевременного лечения. Родители детей с таким диагнозом часто говорят о страхах и переживаниях, связанных с будущим их малышей. Однако среди них также встречаются истории о стойкости и надежде. Врачи отмечают, что благодаря современным технологиям и медицинским достижениям, многие пациенты могут вести полноценную жизнь. Общество постепенно начинает осознавать, что поддержка и понимание важны для тех, кто сталкивается с этой болезнью. Люди объединяются в группы поддержки, делятся опытом и помогают друг другу, создавая атмосферу солидарности и надежды.

Врожденные пороки сердца. Советы родителям – Союз педиатров России.

Профилактика врожденного порока сердца

Меры по предупреждению развития у ребенка врожденного порока сводятся к:

• тщательному планированию беременности с исключением вредных воздействий на плод;
• пренатальной диагностике пороков;
• проведению медико-генетической консультации для женщин, входящих в группы риска по сердечной патологии детей, рожденных ими,
• повышенному вниманию к ведению беременности у женщин, имеющих врожденные пороки сердца.

Вопрос-ответ

Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Сколько живут люди с врождённым пороком сердца?

Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет.

Можно ли жить с врожденным пороком сердца?

Без хирургической помощи 36% детей умирало бы в течение первого месяца жизни. Еще 35,5% — в следующие 11 месяцев. Таким образом, около 72% детей с тяжелыми врожденными пороками сердца без операции не живут больше года.

Можно ли вылечиться от порока сердца?

Вылечить врожденный порок сердца медикаментозно невозможно. Терапия будет поддерживать состояние пациента, но не приведет к выздоровлению. Такие патологии лечатся хирургическим путем в самом раннем возрасте. Главная причина развития врожденных пороков сердца – генетика.

Чем опасен порок сердца?

Приобретенный порок сердца развивается вследствие неспособности клапанов обеспечивать нормальный кровоток, вызывая нарушения и застой в большом или малом круге кровообращения. Без медицинской помощи патологический процесс приводит к тромбоэмболическим осложнениям, сердечной недостаточности, инвалидности и смерти.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проходите регулярные медицинские обследования. Если у вас или вашего ребенка диагностирован врожденный порок сердца, важно регулярно посещать кардиолога для мониторинга состояния и получения рекомендаций по лечению.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на образ жизни. Здоровое питание, физическая активность и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить качество жизни и общее состояние здоровья. Консультируйтесь с врачом о подходящих для вас физических нагрузках.

СОВЕТ №3

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Врожденный порок сердца может вызывать стресс и беспокойство как у пациента, так и у его семьи. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки для обмена опытом и получения моральной поддержки.

СОВЕТ №4

Изучите информацию о вашем состоянии. Понимание врожденного порока сердца, его симптомов и методов лечения поможет вам принимать более осознанные решения о своем здоровье и общаться с медицинскими специалистами.