"ДИАГНОСТ"

Медицинский центр

Напишите нам

info@mc-diagnost.ru

Работаем

пн-пт: 08-00 до 17-00
сб-вс: 08-00 до 14-00

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной ямки и мозговых структур, расположенных в этой области. Она характеризуется опущением миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие с последующим их ущемлением на этом уровне.

Данная аномалия встречается в 3,5-8 случаях на 100000 человек. При появлении симптомов ее развития необходимо обращаться к генетикам и нейрохирургам.

Анатомические особенности и причины возникновения аномалии Арнольда-Киари

Считается, что основными причинами развития аномалии Арнольда-Киари являются:

  • Травматические повреждения, вызванные родовой травмой;
  • Наследственные причины;
  • Гидродинамический удар спинномозговой жидкости, вызванный ее накоплением в полости IV желудочка с последующей артериальной пульсацией, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке. Его нижняя часть – миндалины – в норме должны быть несколько выше большогозатылочного отверстия (своеобразной границы между позвоночником и черепом).

При развитии аномалии миндалины мозжечка располагаются в позвоночном канале (ниже большого затылочного отверстия), что мешает свободно циркулировать спинномозговой жидкости между спинными головным мозгом. Из-за блокированияими большого затылочного отверстия нарушается отток ликвора, вследствие этого можетразвиться гидроцефалия.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Симптомы аномалии Арнольда-Киари зависят от типа ее развития. Сегодня в медицине используют классификацию заболевания, принятую с 1891 года, которая включает:

  • 1 тип, характеризующийся опущением в позвоночный канал структур задней черепной ямки (как правило, ниже плоскости большого затылочного отверстия);
  • 2 тип, при котором наблюдается каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка. При этом довольно часто возникает гидроцефалия;
  • 3 тип, характеризующийся грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки (встречается крайне редко);
  • 4 тип, при котором наблюдается гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

При этом обычно патологии 3 и 4 типов несовместимы с жизнью.

В большинстве случаев аномалия протекает на фоне сирингомиелии (патологии спинного мозга), при которой наблюдается образование кист в спинном мозге, что провоцирует развитиепрогрессирующей миелопатии.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относят:

  • Боли в шейно-затылочной области, которые усиливаются при чихании или кашле;
  • Головокружения и обмороки;
  • Понижение чувствительности (температурной и болевой) в руках, а также снижение мышечной силы;
  • Спастичность рук и ног;
  • Снижение остроты зрения.

К этим симптомам в более запущенных случаях могут добавиться:

  • Апноэ;
  • Некоторое ослабление глоточного рефлекса;
  • Быстрые непроизвольные движения глаз.

Врачи отмечают, что аномалия Арнольда-Киари представляет собой серьезное неврологическое состояние, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что симптомы могут варьироваться от головных болей и головокружения до более серьезных неврологических нарушений. Важно, чтобы пациенты, у которых есть подозрения на данное заболевание, проходили комплексное обследование, включая МРТ, для точной диагностики. Лечение может включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство, в зависимости от степени выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Врачи акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, чтобы обеспечить наилучший результат для пациентов.

Диагностика аномалии Арнольда Киари врожденный порок развития мозжечкаДиагностика аномалии Арнольда Киари врожденный порок развития мозжечка

Осложнения аномалии Арнольда-Киари

При прогрессировании аномалии Арнольда-Киари могут возникать различные осложнения:

  • Гидроцефалия, характеризующаяся накоплением избыточной жидкости в головном мозге. В этом случае может потребоваться размещение гибкой трубки для ее отведения;
  • Паралич, вызываемый сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях он может сохраниться даже после проведения операции;
  • Сирингомиелия, характеризующаяся образованием патологической полости в головном или спинном мозге, которая, наполняясь жидкостью, может привести к нарушениям в работе спинного мозга.

Кроме того, может возникать паралич черепных нервов, деформация позвоночника и стоп.

Аномалия Арнольда-Киари — это заболевание, о котором многие люди узнали благодаря интернету и форумам, где пациенты делятся своим опытом. Некоторые описывают симптомы, такие как головные боли, головокружение и проблемы с координацией, что делает жизнь сложной. Многие отмечают, что диагностика может занять много времени, и не всегда врачи сразу понимают, с чем сталкиваются.

Люди часто говорят о важности поддержки со стороны близких и общения с теми, кто сталкивается с аналогичными проблемами. Некоторые находят облегчение в группах поддержки, где можно обсудить не только медицинские аспекты, но и эмоциональные переживания. В то же время, информация о заболевании может быть противоречивой, и пациенты призывают к более тщательному изучению темы. В целом, обсуждения вокруг аномалии Арнольда-Киари подчеркивают необходимость повышения осведомленности и понимания этого состояния.

Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари

Довольно часто аномалия себя никак не проявляет и бывает обнаружена случайно при диагностических процедурах. При появлении симптомов для постановки диагноза проводят МРТ головного мозга, а чтобы исключить сирингомиелию – дополнительно отделов спинного мозга (грудного и шейного отделов).

Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари проводят при незначительном болевом синдроме, которое включает применение миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств. Если на протяжении нескольких месяцев не наступает улучшение, а также наблюдается прогрессирование заболевания (возникновение неврологического дефицита, проявляющегося в виде онемения и слабости в конечностях), рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Целью операции при аномалии Арнольда-Киари является увеличение размера задней черепной ямки, что позволяет устранить сдавление нервных структур и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. За счет этого обычно удается улучшить состояние больного, а также предупредить развитие прогрессирования аномалии.

После лечения аномалии Арнольда-Киари хирургическим методом клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев стабилизируются, а также наблюдается остановка роста опухолей. У 1/4 прооперированных наблюдается уменьшение двигательных расстройств, однако в 20-40% случаев после временного улучшения и стабилизации может возникнуть рецидив и дальнейшее прогрессирование патологии.

Как правило, плохой прогноз для операции при аномалии Арнольда-Киари бывает на фоне выраженной мышечные атрофии, грубых диссоциированных чувствительных расстройствах на большей части поверхности тела, выраженного сколиоза и длительного анамнеза заболевания.

Аномалия Арнольда-Киари и её лечение в Федеральном центре мозга и нейротехнологий. История пациента.Аномалия Арнольда-Киари и её лечение в Федеральном центре мозга и нейротехнологий. История пациента.

Вопрос-ответ

Чем опасен синдром Арнольда-Киари?

Кроме того, у пациентов с аномалией Арнольда — Киари может развиться тетрапарез (снижение двигательной активности рук и ног) и гидроцефалия (избыточное скопление спинномозговой жидкости в черепной коробке). Без своевременно принятых мер человек с аномалией Арнольда — Киари может умереть.

Симптомы и лечение аномалии Киари #аномалияарнольдакиариСимптомы и лечение аномалии Киари #аномалияарнольдакиари

Сколько живут люди с синдромом Арнольда-Киари?

При отсутствии каких-либо симптомов длительность жизни человека с пороком такая же, как и у других людей.

Как проявляется аномалия Киари?

Аномалия Киари I типа проявляется опущением нижней части полушарий мозжечка (миндалин) из черепа через большое затылочное отверстие. Обычно патология впервые обнаруживается в подростковом или во взрослом возрасте, часто случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

Как диагностировать аномалию Арнольда-Киари?

Первичная диагностика аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари) потребует проведения МРТ краниовертебрального перехода и последующей консультации у невролога. В качестве дополнительного обследования врач может назначить КТ шейного отдела позвоночника, МРТ спинного мозга.

Советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на аномалию Арнольда-Киари, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить качество вашей жизни и предотвратить серьезные осложнения.

СОВЕТ №2

Обсудите с врачом все возможные варианты лечения, включая консервативные методы, такие как физиотерапия и медикаментозная терапия, а также хирургические вмешательства, если это необходимо. Каждый случай индивидуален, и важно выбрать подходящий подход для вашего состояния.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и сбалансированное питание. Это поможет укрепить вашу нервную систему и улучшить общее состояние организма, что может смягчить симптомы аномалии.

СОВЕТ №4

Присоединяйтесь к поддерживающим группам или форумам, где вы можете общаться с другими людьми, страдающими от аномалии Арнольда-Киари. Это поможет вам получить эмоциональную поддержку и полезные советы от тех, кто сталкивается с аналогичными проблемами.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации

Записаться на прием

+7 (343) 289-01-65

График работы клиники:

пн-пт: 08-00 до 17-00
сб-вс: 08-00 до 14-00

Адрес клиники:

Екатеринбург, Вторчермет, ул. Военная, 14

ООО «МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР-ДИАГНОСТ»

ИНН 6679113968

ОГРН  1186658007370

лицензия Л041-01021-66/00325952 от 02.08.2018

© 2022 “ДИАГНОСТ” медицинский центр

Обращаем Ваше внимание на то, что цены на услуги и сроки готовности результатов анализов, опубликованные на сайте носят информационный характер. Информация на сайте не является публичной офертой. Всю информацию необходимо уточнять у администрации клиники.